Gelukkige mensen 2 banner web

Een factor deficiëntie is een zeer zeldzame stollingsstoornis. Het woord deficiëntie betekent "een tekort", dus het gaat hier om een tekort aan een factor in het bloed. Bij een factor deficiëntie gaat er iets mis in het stollingsproces, namelijk in de secundaire hemostase, oftewel de tweede fase van de bloedstolling.

Zeer zeldzame stollingsstoornisen

De verschillende factor deficiënties (met uitzondering van hemofilie A en B) en de plaatjesstoornissen zijn zo zeldzaam dat we die binnen de NVHP de zeer zeldzame stollingsstoornissen noemen. Op deze pagina gaat het over de verschillende zeldzame factor deficiënties.

Diagnose

De zeldzame factor deficiënties komen weinig voor. Het krijgen van de juiste diagnose gaat regelmatig gepaard met een lange zoektocht. Per factor deficiëntie verschilt het wanneer en hoe men een diagnose krijgt. 

Symptomen

Ook voor mensen met deze zeldzame aandoening geldt dat zij een verhoogde bloedingsneiging hebben en last kunnen hebben van bloedingen.
Zo kan er sprake zijn van:

  • blauwe plekken
  • neusbloedingen
  • tandvleesbloedingen (ook na kleine ingrepen bij de tandarts)
  • gewrichtsbloedingen
  • spierbloedingen
  • overmatig bloedverlies tijdens menstruatie

Heb je een bloeding en heb je een behandeling nodig, neem altijd contact op met het hemofiliebehandelcentrum, ook als je er vragen over hebt.

Vrouwen met een stollingsstoornis

Vrouwen met een stollingsafwijking zoals een factor deficiëntie hebben vaak vrouwspecifieke klachten, zoals ernstige menstruatiestoornissen of extreem bloeden tijdens of na de bevalling. Daarom besteden we extra aandacht aan vrouwen met een plaatjesstoornis. Lees verder over menstruatie, kinderwens, zwangerschap en bevallen op de pagina Vrouwen met een stollingsstoornis

Erfelijkheid

Al deze aandoeningen zijn zeer zeldzaam en erfelijk. De meeste erfelijke plaatjesaandoeningen zijn autosomaal recessieve aandoeningen. Dat betekent dat een kind de ziekte alleen krijgt wanneer hij of zij van beide ouders het gen met de ziekte krijgt. Lees meer over de erfelijkheid bij stollingsstoornissen.

Factor deficiënties

De bekendste factoren zijn factor VIII (8) en Factor IX (9), bij een tekort daar aan krijg je hemofilie A of hemofilie B. Aan hemofilie wordt apart aandacht besteed, dus komt op deze pagina niet aan bod. Hier worden de zeer zeldzame factor deficiënties benoemd. De stollingsstoornissen die ontstaan door het hebben van te weinig factor I, II, V, VII, VIII, IX, XI, XII of XIII

 

Hemofiliebehandelcentrum

Voor mannen en vrouwen met een zeer zeldzame stollingsstoornis zoals een factor deficiëntie, is het belangrijk om bekend te zijn bij een hemofiliebehandelcentrum voor het opstellen van een behandelplan en om te kunnen overleggen bij bloedingsproblemen, kinderwens en zwangerschap en voor operaties of andere ingrepen die bloedverlies kunnen geven zoals kiezen trekken.

flask rood 64x64px nvhp

Bloedstolling

notesmedical rood 64x64px nvhp 

Bloedingen

flask rood 64x64px nvhp

Erfelijkheid

infocircle rood 64x64px nvhp 

Vrouwen met een stollingsstoornis

Inloggen voor leden