52e jaargang • winter 2023 Vrouwspecifieke klachten Ladies Day Principles of Care VROUWEN
Faktor 2 In de vereniging Van de voorzitter 03 Column Nicky 04 Senioren Dag 2023 16 HBC Roadshow 17 Grand Prix Motorcross 22 Ladies Day 31 Zeer Zeldzame Dag 32 Facebookgroep Project Red 34 NVHP-vrouwen in de media 35 De NVHP in Zagreb 40 Ervaringen delen Podcast hevig menstrueel bloedverlies 06 Portraits of progress 08 Von Willebrand op de middelbare school 09 Aan het woord: Renate Brouwer 10 Politica Sophie Heesen aan het woord 26 Medische zaken HemoNED 18 Bloedingsneiging met onbekende oorzaak 20 Behandeling bij Von Willebrand 28 Late diagnose bij Von Willebrand 36 Uit de HBC’s UMCU: Activiteiten van de EAHAD 12 UMCU: Stollingsstoornissen bij vrouwen 14 AMC: uitdagingen voor vrouwen 38 Erasmus MC: De lachgasman 46 Informatie Principles of Care 06 Screening borstkanker bij stollingsstoornis 13 Vrouwspecifieke klachten bij een stollingsstoornis 30 Bekijk de Mediabank 43 Cyberpoli 44 Kidspagina Kerstdoolhof 24 Woordzoeker 25 >26 >31 >04
3 Faktor In de vereniging succesvolle Ladies Day, een tweejaarlijks evenement, speciaal voor vrouwen en meiden. Het verslag lees je op pagina 31. Activiteiten De vereniging organiseerde de afgelopen tijd niet alleen activiteiten voor vrouwen. Zo lees je op pagina 32 ook een verslag van de Zeer Zeldzame Dag, speciaal voor mensen met een stollingsstoornis die nog zeldzamer is dan zeldzaam. En er werd een Senioren dag georganiseerd, een impressie hiervan vind je op pagina 16. Wisselingen Ook vond de ALV eind november weer plaats. We hebben tijdens de ALV afscheid genomen van Robert-Jan Voogt als bestuurslid lotgenotencontact. We bedanken hem voor zijn inzet en hopen op een goede opvolger. Hiermee komt er een bestuursfunctie vrij. Houd voor meer informatie over de vacature de website in de gaten. Ook hebben we afscheid genomen van Bertilly Ruypers als beleidsmedewerker. We willen Bertilly bedanken voor haar bijdragen rondom het gentherapiedossier. We hebben binnen de vereniging een opvolger voor haar gevonden. Mariëtte Driessens is voor acht uur per week betrokken al beleidsmedewerker. Zij gaat zich naast gentherapie met verschillende andere projecten bezighouden, Mariëtte zal in een volgende Faktor een update geven. Veel leesplezier! < Beste leden, Voor je ligt de Faktor met als thema vrouwen met een stollingsstoornis. Hoewel inmiddels steeds duidelijker is dat niet alleen mannen een stollingsstoornis kunnen hebben, is er nog veel onwetendheid en onbekendheid. De diagnose wordt bij vrouwen vaak later of helemaal niet gesteld en dat is van grote invloed op de kwaliteit van leven van deze vrouwen. Steeds meer vrouwen weten onze vereniging te vinden, als draagster, patiënt of vrijwilliger maar ook als partner of moeder van. In deze editie van Faktor krijg je updates over wat er speelt binnen de vereniging, nieuws vanuit de hemofiliebehandelcentra en ontwikkelingen binnen het stollingslandschap. Centraal staan natuurlijk de vrouwen binnen onze vereniging. Zo vind je op pagina 35 een overzicht van vrouwelijke NVHP-leden die hun ervaringen in de afgelopen jaren met de media deelden. Ook lees je het verhaal van de 13-jarige Mirthe Verbraeken, op pagina 9 en op pagina 10 komt Renate Brouwer, moeder van een jeugdlid met de ziekte van Von Willebrand, aan het woord. Aandacht voor vrouwen Als vereniging voor iedereen met een stollingsstoornis zijn we trots op de impact die onder andere de werkgroep Vrouwen heeft met haar activiteiten en acties om meer aandacht te vragen voor voor vrouwen. Zij zijn niet alleen nationaal, maar ook internationaal betrokken en actief. Begin november organiseerde de werkgroep een Van de voorzitter Steeds meer vrouwen weten onze vereniging te vinden, als draagster, als patiënt, maar ook als partner of moeder van.
Faktor 4 In de vereniging Nicky van Ginneken (37) heeft meerdere stollingsstoornissen: PAI-1 deficiëntie, trombopathie en factor XII-deficiëntie*. Deze combinatie is zeldzamer dan zeldzaam. In de Faktor deelt Nicky haar ervaringen. Dit keer zoomt ze als vrouw zijnde in op het hebben van een stollingsstoornis. Nicky samen met haar moeder in Disneyland Parijs. Ik was 12 jaar toen ik voor de eerste keer ongesteld werd. Van alle momenten die je uit zou kunnen kiezen, was ik op dat moment op vakantie met mijn ouders en beste vriendinnetje. Een situatie die je als jong meisje absoluut wil vermijden. Op vakantie wil je zwemmen, leuke dingen doen, niet bezig zijn met dikke maandverbanden verschonen of met de angst om door te lekken. Zagen mijn ouders mijn eerste menstruatie als een mijlpaal in mijn ontwikkeling, ik schaamde me vooral. ‘Gelukkig’ werd het slecht weer waardoor we niet buiten konden zwemmen en ik hoefde mijn vriendin dus niets te vertellen. Gek eigenlijk, want er is niets vrouwelijker dan menstrueren. Destijds rustte er nog een behoorlijk taboe op dit onderwerp maar gelukkig is dit nu, ruim 25 jaar later, een heel stuk minder. Doorlekken op school Vanaf mijn eerste menstruatie had ik altijd veel bloedverlies en moest ik me met grote regelmaat verschonen om doorlekken te voorkomen. Op dat moment was mijn stollingsstoornis nog niet bekend en was dit dus ‘mijn normaal’. Ik herinner me nog goed hoe ik ’s avonds twee handdoeken in bed legde om mijn lakens te beschermen. Vooral de eerste dagen konden de grootste maandverbanden niet voorkomen dat ik ’s nachts zo erg doorlekte dat mijn lakens en pyjama nat werden. Ook overdag was ik me constant bewust van het risico op doorlekken, zo erg dat ik op school na elk lesuur naar het toilet ging om mezelf te verschonen. Het werd haast een obsessie om elk toilet te bezoeken dat ik tegenkwam, alles om te voorkomen dat ik door zou lekken. Ik besprak het vele bloedverlies met mijn moeder. Zij vertelde over haar menstruaties die, net als de mijne, ook met veel bloedverlies gepaard gingen. Ook mijn oma bleek hier last van te hebben gehad. ‘Het zat dus in de familie’. Ik wist dus eigenlijk niet beter dan dat het normaal was om veel bloed te verliezen. Doordat er buitenshuis weinig over werd gesproken had ik geen ander referentiekader. Daarom ging ik er ook niet mee naar een arts. Pas toen ik 17 jaar was en rondom de menstruatie ook veel last kreeg van migraine, bezocht ik mijn huisarts en besloten we te starten met de anticonceptiepil. Opvallend was dat óók mijn huisarts geen aandacht besteedde aan het vele bloedverlies. Door Nicky van Ginneken Column Nicky Ik herinner me nog goed hoe ik ’s avonds twee handdoeken in bed legde om mijn lakens te beschermen.
5 Faktor In de vereniging Een verademing De jaren daarna waren een verademing. In overleg met de huisarts slikte ik de pil steeds een paar maanden door en zo kon ik zelf het moment kiezen waarop ik menstrueerde. Geen zorgen meer rondom vakanties. Ook werden de bloedingen gelukkig een heel stuk minder. Hierdoor vergat ik de problemen die ik eerder had ervaren en heb ik nooit meer gedacht dat er iets ‘mis’ was. Tot mijn 30ste verjaardag..., het moment waarop elke vrouw wordt opgeroepen voor een uitstrijkje. Met frisse tegenzin ging ik naar de afspraak. Helaas liep dat ook anders dan gepland. De assistente was nog maar halverwege het onderzoek toen ze de huisarts erbij moest halen. Ik bleek meer te bloeden dan normaal was. De huisarts kon het onderzoek gelukkig wel goed afronden, maar hij vond het zeker niet normaal. Ik had ook op dit moment nog steeds geen diagnose en het werd wederom afgedaan als een incident. De huisarts maakte wel een aantekening voor het volgende onderzoek met de vraag of hij dat zelf kon uitvoeren, of dat ik moest worden doorverwezen naar een gynaecoloog. Mijn diagnose kwam pas toen ik 33 was. Bij de intake vroeg de hematoloog naar al de momenten waarop ik, achteraf gezien, abnormaal bloedverlies had. De hematoloog nam alle tijd om me uit te leggen dat zoveel bloed verliezen een teken kan zijn dat er iets mis is, wat dat zou zijn ging ze uitzoeken. Ineens was mijn normaal niet langer normaal. Dit gesprek maakte in mijn geval dat er meer begrip kwam doordat uiteindelijk de diagnose PAI-1 deficiëntie (ook wel fibrinolysestoornis) werd gesteld. Ik kreeg direct een behandelplan om bloedingen bij ingrepen te voorkomen en bloedingen tijdens de menstruatie te beperken tot normaal. Dit gaf meer rust en vertrouwen voor de toekomst. Kunstmatig in de overgang Er is echter nog één ding wat me opnieuw onzeker maakt. Momenteel ben ik in de overgang doordat ik succesvol ben behandeld voor borstkanker. Ik menstrueer hierdoor (gelukkig) niet. Deze overgang is kunstmatig en ik weet dat ik op korte termijn klaar ben met deze behandeling en dat ik weer zal moeten gaan menstrueren. Helaas is bijvoorbeeld de anticonceptiepil geen optie meer, omdat ik geen hormonen meer mag hebben. Ik ben dus bang dat mijn menstruatie weer net zo heftig zal zijn als vroeger. Het verschil is dat ik nu gelukkig een diagnose heb én dat ik het vertrouwen heb dat mijn hematoloog me zal helpen om met de juiste medicatie meer kwaliteit van leven te ervaren dan 25 jaar geleden. Het zal weer een zoektocht naar een nieuwe balans worden, maar met de wetenschap en kennis van nu heb ik daar vertrouwen in. *PAI-1 deficiëntie: zeldzame stollingsstoornis waarbij het lichaam een gevormd bloedstolsel te snel afbreekt. Trombopathie: verzamelnaam voor zeer zeldzame stollingsstoornissen waarbij de bloedplaatjes minder goed aan elkaar kleven of aan de Von Willebrandfactor kunnen binden. Factor XII-deficiëntie: de enige factordeficiëntie die niet altijd met een verhoogde bloedingsneiging gepaard gaat. Echter, er is nog weinig bekend over deze deficiëntie en de rol die het precies speelt. < Ineens was mijn normaal niet langer normaal.
Elke twee uur je tampon of maandverband moeten vervangen. Of niet naar school of werk durven uit angst om door te lekken. In de podcastreeks ‘’Erasmus MC In Opname’’ hebben gynaecoloog Carla Groenestein en verpleegkundig specialist Carolien van der Velden een aflevering over dit onderwerp opgenomen. Hun boodschap? ‘Blijf niet lopen met hevig menstrueel bloedverlies, want er is iets aan te doen.’ Principles of care voor betere zorg voor vrouwen met stollingsstoornis Door de redactie Meisjes en vrouwen met een stollingsstoornis staan voor andere uitdagingen en problemen dan mannen. Een internationale groep zorgverleners (EAHAD) heeft daarom de 10 Principles of Care (PoC) voor meisjes en vrouwen met een stollingsstoornis opgesteld. De makers hopen met deze principes zorgverleners een uitgangspunt te bieden waar de zorg voor meisjes en vrouwen met een stollingsstoornis minimaal aan zou moeten voldoen. Faktor 6 Ervaringen delen Door de redactie Erasmus MC maakt podcast over hevig menstrueel bloedverlies Wanneer moet je aan de bel trekken als je veel bloed verliest tijdens je menstruatie? En hoeveel is eigenlijk te veel? In de podcast vertellen Groenestein en Van der Velden over de symptomen, de impact en behandeling van hevig menstrueel bloedverlies. Die behandeling is er namelijk, dus “trek aan de bel als je er last van hebt”, benadrukken de gynaecoloog en verpleegkundig specialist. Ze delen in de podcast ook hun ervaringen met menstruatiearmoede. Het Erasmus MC Sophia heeft een speciaal spreekuur voor jonge vrouwen tot 25 jaar met hevig menstrueel bloedverlies (HMB). Deze jonge vrouwen worden gezien door verschillende specialisten: de (kinder) hematoloog, de gynaecoloog en de verpleegkundig specialist. Luister nu De podcast is te vinden via de Mediabank. Ga naar: www.nvhp.nl/mediabank of scan de QR-code op de volgende pagina. <
Vrouwspecifieke problemen zijn bijvoorbeeld hevig menstrueel bloedverlies (HMB) met gevolgen zoals bloedarmoede, vermoeidheid en een grote kans op doorlekken. Dit kan problemen veroorzaken op school of op het werk. Ook staan vrouwen voor uitdagingen rondom de zwangerschap en een bevalling. Hoewel de invloed op de kwaliteit van leven vaak groot is, is er nog weinig aandacht voor vrouwspecifieke problemen. Principles of Care 1. G elijke toegang en kwaliteit van zorg voor alle personen met een bloedstollingsstoornis, ongeacht geslacht. 2. T ijdige en accurate diagnose van bloedingsstoornissen bij vrouwen en meisjes. 3. B ewustzijn van extra uitdagingen in het leven van vrouwen en meisjes met een stollingsstoornis. 4. I ntegrale zorg bieden waarbij het hele gezin wordt betrokken. 5. E en toegewijde verloskundige en gynaecoloog opnemen in het multidisciplinaire team. 6. E ducatie voor meisjes en vrouwen met een stollingsstoornis en hun families. 7. V roegtijdige herkenning en optimale behandeling van zware, menstruele bloedingen. 8. T oegang tot preconceptiezorg en pre-genetische diagnostiek. 9. Een patiëntgericht, integraal behandelplan tijdens de zwangerschap en de periode na de bevalling. 10. B etrokkenheid van vrouwen en meisjes met een stollingsstoornis binnen registers, onderzoek en innovatie. NVHP De ontwikkeling van deze principes is in 2020 gestart. De NVHP werkgroep Vrouwen heeft feedback mogen geven bij de ontwikkeling van de Principles of Care. Nu de uitgangspunten definitief zijn, heeft de Europese organisatie (EHC) er een video over gemaakt. Bekijk de video door de QR-code te scannen. De video is te vinden via de Mediabank. Ga naar: www.nvhp.nl/mediabank of scan de QR-code. < 7 Faktor Informatie
Door de redactie De Portraits of Progress-campagne van het farmaceutische bedrijf CSL Behring vertelt de verhalen van mensen die leven met hemofilie en hun naasten door middel van portretfotografie en video’s. Portraits of Progress toont ook de evolutie van hemofilie in de afgelopen decennia, van de identificatie van de ziekte in 1940 tot de nieuwste ontwikkelingen in de zorg. Onder andere Eke Hullegie, voorzitter van de Women’s Working Group, nam samen met haar dochter Sterre deel aan de campagne. Meer informatie over de campagne is te vinden op: https://www.portraitsofprogress.eu/. De informatie is in het Engels. De Nederlandstalige video, waarin Eke en Sterre aan het woord komen, is hier ook te bekijken door helemaal naar beneden te scrollen. Faktor 8 Portraits of progress: de evolutie van hemofilie in de afgelopen decennia Ervaringen delen
Door NVHP-lid Mirthe Verbraeken Von Willebrand op de middelbare school Mirthe Verbraeken is 13 jaar en heeft de ziekte van Von Willebrand type 2N. Bij dit type werkt de Von Willebrand-factor niet goed. De factor kan zich niet goed binden met factor VIII. Mirthe wordt door haar moeder Cathy profylactisch geprikt tijdens haar menstruaties. Mirthe deelt hieronder haar ervaring met de ziekte van Von Willebrand nu zij in het tweede jaar van het vmbo zit. Het is soms best wel lastig om anders te zijn dan de andere kinderen. Gelukkig houdt mijn mentor goed rekening met mijn stollingsstoornis, ik mag in zijn les bijvoorbeeld altijd naar het toilet. Ik moet bij andere docenten steeds opnieuw uitleggen wat er aan de hand is en moet me soms zelfs verdedigen. Daar heb ik niet altijd zin in en ik vind het vaak vervelend. Andere kinderen In het begin van het schooljaar vond mijn mentor het heel belangrijk om alle kinderen uit mijn klas te vertellen wat ik heb. Dit wilde hij omdat we soms ook met de klas naar de gym moeten fietsen en hij het belangrijk vindt dat mijn klasgenoten weten wat ze moeten doen als ik val of een ongeluk krijg. Ik vond dit best wel spannend maar iedereen reageerde heel lief. De gymlessen Bij de gymlessen kan ik niet altijd meedoen, ik mag dan bijvoorbeeld wél scheidsrechter zijn. We spelen vaak basketbal tijdens de gymles en het is weleens verkeerd gegaan toen ik een bal in mijn gezicht kreeg. Ik kreeg blauwe plekken en zwellingen in mijn gezicht, waardoor ik extra stolling moest krijgen. Als ik ongesteld word op school, dan moet ik vaak naar huis omdat het dan heel heftig is. Dat is wel vervelend om steeds te moeten vertellen aan mijn docent. Thuis word ik dan geprikt door mama en krijg ik stollingsfactorconcentraten. Hierdoor ben ik soms ook weleens iets later op school. Dat vindt de school niet erg, maar ik wil het niet altijd uitleggen en vertellen. Meer blauwe plekken Als ik ongesteld ben moet ik altijd rekening houden met wat ik aan doe en kan ik de eerste dagen ook niet fietsen en mee gymmen. De balie waar ik dit dan moet melden, reageert vaak heel vervelend en zegt dat ik het hun weer eerst helemaal moet gaan uitleggen. Ik heb natuurlijk ook meer blauwe plekken dan andere kinderen en ik krijg daar ook vaak vragen over, dat is soms ook echt heel vervelend. Ik heb verder gelukkig wel een hele leuke school en ik ben benieuwd hoe het gaat als ik volgend jaar op kamp naar Tsjechië ga! < 9 Faktor Ervaringen delen
aan het woord Faktor 10 Aan het woord Renate Brouwer: ‘Ik voel me vaak schuldig tegenover onze dochter’ In de rubriek ‘Aan het woord’ vragen we mensen met een stollingsstoornis naar hun ervaring. In deze Faktor stellen we je voor aan Renate Brouwer (51). Zij heeft, net als haar dochter Nora (17), de ziekte van Von Willebrand type 1. Wanneer is de diagnose Von Willebrand gesteld? “Mijn diagnose is pas 4 jaar geleden gesteld. Daar is veel aan voorafgegaan, vooral heel veel onbegrip. Ik heb niet de typische klachten, zoals snel blauwe plekken. Volgens de dokters waren mijn hele zware menstruaties iets waar ik mee moest leren leven. Ik heb twee zware bloedingen na mijn bevallingen gehad, maar ook daar werd geen aandacht aan gegeven.” Wanneer kwam je stollingsstoornis aan het licht? “Onze dochter kreeg eerst de diagnose. Ook toen wilden ze mij in eerste instantie niet onderzoeken. Mijn partner heeft namelijk ook kenmerken van de ziekte: altijd blauwe plekken en veel bloedneuzen. Pas toen hij negatief getest werd, ben ik getest. Mijn diagnose kwam voor mij niet als een verrassing, maar als een opluchting. In het Radboudumc in Nijmegen had ik voor het eerst het gevoel dat ik gehoord werd. Dat is zo belangrijk. Alle puzzelstukjes vielen in elkaar. Van de huisarts heb ik een excuus gekregen en ze stond open voor meer informatie over de ziekte van Von Willebrand.” Door de redactie Mijn baarmoederverwijdering was echt een opluchting.
11 Faktor aan het woord Wat is je meest indrukwekkende medische ervaring? “Kort na het stellen van de diagnose, is er besloten om mijn baarmoeder te verwijderen. Dat was echt een opluchting en ik heb hier echt naar uitgekeken. De operatie is echter in een streekziekenhuis uitgevoerd. De stolling voor de operatie werd geleverd in een grote doos. De broeders kwamen bij me zitten om te kijken hoe het toegediend moest worden. Dat was spannend, ik zie ze nog zitten met de gebruiksaanwijzing. Ze hebben de stolling te snel laten inlopen en dit zorgde voor een heftige reactie van mijn lichaam. Daardoor was ik erg zenuwachtig voor de daadwerkelijke operatie. Na de operatie mocht ik gelukkig naar het Radboudumc in Nijmegen voor stolling, daar gaat het natuurlijk heel anders.” Voel jij je door je stollingsstoornis beperkt? “Nu gelukkig niet meer. Sinds mijn baarmoederverwijdering heb ik veel minder klachten, maar wel heb ik wekelijks aders in mijn vingers of ogen die knappen. Vooral in mijn oog vind ik dat erg vervelend, omdat het zo zichtbaar is. Verder ervaar ik weinig klachten omdat ik sinds de baarmoederverwijdering niet meer menstrueer. Voor de operatie durfde ik op sommige dagen de deur niet uit omdat ik bang was om door te lekken. Ik scande iedere ruimte af op zoek naar een toilet en droeg geen lichte kleding. Nu ervaar ik veel meer vrijheid. Ik heb bijvoorbeeld een witte skibroek, dat had ik me 5 jaar geleden echt niet voor kunnen stellen.” Hoe is het om moeder te zijn van een dochter met de ziekte van Von Willebrand? “Ik voel me vaak schuldig tegenover onze dochter. Zij is nu 17 en heeft enorm veel klachten en dat doet mij veel verdriet. Aan de andere kant is het fijn dat we er samen goed over kunnen praten, want ze geeft aan dat er niemand anders is die haar zo goed begrijpt. Ik ben dankbaar dat zij zich wel gehoord voelt en de diagnose op jongere leeftijd kreeg dan ik.” Welk advies zou je anderen willen geven? “De klachten bij de ziekte van Von Willebrand uiten zich niet bij iedereen op dezelfde manier. Onze dochter heeft ook type 1, maar heeft heel veel klachten. Dat wordt nog weleens onderschat, het zou fijn zijn als je op een makkelijke manier de regie over je eigen lijf kunt krijgen. Ik denk dat bekendheid rondom de ziekte heel belangrijk is. Dus: praat en deel! Blijf niet zitten met problemen, maar trek aan de bel. Net zolang tot je wél gehoord wordt. Voor ons heeft het heel erg geholpen om met lotgenoten te praten en ervaringen uit te wisselen. Ook de gesprekken met de hematoloog hebben mij geholpen om meer duidelijkheid rondom de ziekte te krijgen.” < Vind je het leuk om aan deze rubriek mee te doen? Of ken je iemand die dat zou willen? Stuur dan een e-mail naar de redactie via: redactie@nvhp.nl. Ik heb nu een witte skibroek: dat had ik me 5 jaar geleden echt niet voor kunnen stellen.
Huidige werkgroepleden van links naar rechts: dr. M. Lavin, prof. R. Kadir, prof. K Gomez, dr. Karin van Galen, P. Elfvinge, N. Skouw-Rasmussen (vanuit de EHC), dr. S. Gouw, dr. R. d’Oiron and dr. G. Golan Faktor 12 uit de HBC’s Door Karin van Galen, internist-hematoloog Van Creveldkliniek UMC Utrecht De belangrijkste doelen van deze werkgroep zijn: 1. Het verzamelen, concentreren, verschaffen en verspreiden van kennis onder Europese zorgverleners over de diagnose en behandeling van WGBD. 2. H et evalueren van de last van vrouwspecifieke bloedingen bij erfelijke stollingsstoornissen. 3. Het ondersteunen en bevorderen van wetenschappelijk onderzoek binnen de Europese medische gemeenschap met betrekking tot WGBD. 4. Het verminderen van verkeerde diagnoses en onderbehandeling van WGBD in Europa op basis van de Europese Zorgprincipes ter verlichting van de last van bloedingen specifiek bij vrouwen met een stollingsstoornis. 5. A ctieve betrokkenheid van zorgprofessionals en samenwerking met andere gerelateerde verenigingen bereiken. Er zijn nog altijd aanzienlijke achterstanden op het gebied van diagnose en zorg voor WGBD. Dat maakt duidelijk dat het nodig is dat toegewijde middelen, voortdurende pleitbezorging en educatie van zorgverleners nodig blijven. Als multidisciplinaire werkgroep zijn we verenigd in onze toewijding om de genderongelijkheid in het veld van bloedingsstoornissen aan te pakken. De belangrijkste prestaties tot nu toe zijn: • De enquête van 2019 onder de EAHADgeaccrediteerde Europese Comprehensive Care Centers toonde aan dat gezamenlijke spreekuren met een gynaecoloog, prenatale diagnostiek en algoritmen voor de behandeling van acute hevige menstruele bloedingen ontbreken in veel Europese hemofilie behandelcentra en dat hevig menstrueel bloedverlies nog steeds een onderschat probleem is. • Er is een groeiend netwerk van zorgprofessionals opgezet die betrokken zijn bij de zorg voor WGBD en we proberen hen voortdurend en in toenemende mate te betrekken bij onze projecten. • We hebben een wereldwijd project afgerond om Europese Zorgprincipes (PoC) voor WGBD te definiëren; dit heeft geleid tot een veel geciteerde publicatie in het medische tijdschrift Haemophilia in 2021. • We hebben een webinar georganiseerd om bewustwording en kennis over deze Europese Zorgprincipes te bevorderen en om te onderwijzen over de diagnostiek en behandeling van WGBD. Binnen de European Association for Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD) bestaat er sinds 2018 een gemandateerde, multidisciplinaire werkgroep die zich specifiek richt op verbetering van zorg voor vrouwen en meisjes met een stollingsstoornis (Women & Girls with Bleeding Disorders, WGBD). Activiteiten van de Europese werkgroep voor vrouwen en meisjes met een bloedstollingsstoornis
Nieuwe mamma-CT-scanner biedt alternatief voor pijnlijke screening van borstkanker Een nieuwe mamma-CT-scanner kan op een veel comfortabelere manier afbeeldingen van het borstweefsel maken, bijvoorbeeld voor de screening op borstkanker. De nieuwe scanner staat sinds eind 2021 in het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC). De komst van dit apparaat is positief nieuws, want voor veel vrouwen met een stollingsstoornis is de traditionele manier van screenen niet alleen een pijnlijke behandeling, maar ook een die gepaard gaat met veel blauwe plekken en eventueel zwellingen. Door de redactie Bij een traditionele screening op borstkanker wordt een mammogram gemaakt. Dat is eigenlijk niets meer dan een röntgenfoto van de borst. Om zo’n foto te maken, moet de borst echter tussen twee steunplaten gelegd worden en samengedrukt worden. Deze methode is zo pijnlijk, dat sommige vrouwen afzien van het onderzoek. Het LUMC is als eerste ziekenhuis in Nederland overgestapt op de mamma-CT-scanner techniek. Dit apparaat ziet eruit als een groot bed en bevat een opening voor de borst. Je kan gewoon op je buik liggen en binnen 12 seconden zijn de afbeeldingen gemaakt, zonder compressie van de borst. Alternatief voor MRI-scan Ook het Martini Ziekenhuis in Groningen is sinds september 2023 in het bezit van een mamma-CTscanner. Het ziekenhuis gebruikt de scanner onder bestaande patiënten en onderzoekt daarmee of de Mamma-CT ingezet kan worden als alternatief voor de MRI-scan bij het stellen van de diagnose borstkanker. Het nieuwe apparaat kan namelijk gedetailleerde 3D-beelden maken. Ook kan de Mamma-CT voorstadia van tumoren aantonen, de zogenaamde microverkalkingen. Screening bij een stollingsstoornis Heb je een stollingsstoornis en moet je gescreend worden op borstkanker? Overleg met je hemofiliebehandelcentrum of je in aanmerking komt voor deze manier van screening. Een aantal hemofiliebehandelcentra hebben momenteel al doorverwezen naar Leiden voor de Mamma-CT. Het is niet duidelijk of alle vrouwen met een stollingsstoornis gebruik kunnen maken van deze nieuwe manier van screenen. Het LUMC heeft slechts één mamma-CTscanner en beoordeelt zelf welke vrouwen het meest gebaat zijn bij zo’n scan. < 13 Faktor Ervaringen delen uit de HBC’s Informatie Onze huidige activiteiten zijn: • De voortdurende promotie van de WGBD zorgprincipes, bijvoorbeeld met een infographic en vertalingen van deze PoC in meerdere talen. • Het ontwikkelen van een folder over menstruatie voor adolescente meisjes met een erfelijke bloedingsstoornis. • Samenwerking met de EAHAD e-learning werkgroep om online nascholingen te ontwikkelen en zo de kennis over WGBD onder zorgverleners te verbeteren. • Het opstellen van een korte enquête, in samenwerking met de International Society of Thrombosis and Haemostasis (ISTH), om de meest dringende educatieve behoeften van zorgverleners te onderzoeken die nodig zijn om de PoC voor WGBD te kunnen implementeren in hemofilie behandelcentra in heel Europa en daarbuiten. Verbetering van de zorg voor WGBD Als werkgroep zijn we toegewijd aan het verbeteren van de toegang tot en de kwaliteit van zorg voor WGBD in heel Europa en aan het promoten van de waarde van de multidisciplinaire teambenadering voor WGBD, hun zorgverleners en families. We hopen nog veel van ons te kunnen laten horen en blijvend te kunnen bijdragen aan verbetering van zorg voor WGBD. <
Faktor 14 uit de HBC’s Een nieuw promotietraject voor vrouwen en meisjes met een stollingsstoornis Door Anne de Haan, arts-onderzoeker Van Creveldkliniek UMC Utrecht Anne de Haan Binnen mijn promotie houd ik mij bezig met de Pregnancy and inherited bleeding disorders study (PRIDES-studie). In het Nederlands dus ‘zwangerschap en aangeboren stollingsstoornis’. We weten uit eerder onderzoek dat vrouwen met de ziekte van Von Willebrand of draagsters van hemofilie een grotere kans hebben op een ernstige bloeding (fluxus) tijdens de bevalling. Zwangere vrouwen met een stollingsstoornis, die in het derde trimester nog erg laag zitten in hun stolfactorwaarde, krijgen uit voorzorg stollingsfactoren toegediend tijdens de bevalling. Ondanks deze richtlijn zagen we dat de kans op een bloeding nog steeds hoger was in vergelijking met vrouwen zonder bloedstollingsziekte. Om het risico op een bloeding te verminderen is de landelijke richtlijn voor zwangerschap bij hemofilie dragerschap of bij de ziekte van Von Willebrand in 2020 aangepast en krijgen vrouwen nu eerder - bij een wat minder lage stollingsfactorwaarde dan voorheen - uit voorzorg stollingsfactorconcentraat toegediend tijdens de bevalling. Na een jaar als arts-assistent Interne Geneeskunde te hebben gewerkt, ben ik in september 2022 begonnen aan mijn promotietraject bij de van Creveldkliniek in het UMC Utrecht. Onder begeleiding van professor Roger Schutgens, dr. Karin van Galen en professor Titia Lely doe ik onderzoek naar de zorg voor vrouwen met een stollingsstoornis. We kijken naar twee groepen: 1) jonge vrouwen met klachten van hevig menstrueel bloedverlies en 2) zwangere vrouwen met de ziekte van Von Willebrand en draagsters van hemofilie. Onderzoek naar kans op bloedingen De PRIDES-studie heeft als doel om te onderzoeken wat de kans op een bloeding is, sinds de landelijke richtlijn is aangescherpt. Ook kijken we hoe de moeder de bevalling heeft ervaren en wat de invloed van de bevalling is op haar kwaliteit van leven. Dit meten we door middel van vragenlijsten. Tijdens het laatste congres van de Internationale Vereniging voor Trombose en Hemostase (ISTH) in Canada zijn al een paar tussentijdse resultaten gepresenteerd. Momenteel zijn we bezig de laatste zwangerschappen te includeren in de PRIDES-studie en we verwachten de eerste resultaten binnen nu en een jaar te kunnen presenteren. Naast onderzoek bij zwangere vrouwen doen wij ook onderzoek naar hevig menstrueel bloedverlies bij jonge meiden (adolescenten). We zien dat hevige menstruaties vaak voorkomen, maar dat de diagnostiek naar een mogelijke onderliggende oorzaak en de behandeling nog niet optimaal is. Vaak hebben meisjes en (jonge) vrouwen niet eens in de gaten dat hun menstruatie niet normaal is. Door middel van vragenlijsten en een menstruatiekalender willen we kijken wat de beste manier is om vrouwen met hevige menstruaties en een mogelijke onderliggende stollingsstoornis sneller op te sporen.
Foto van links naar rechts: Minka Zivkovic, Tessa Noordermeer, Coen Maas, Geke Poolen, Rowan Frunt, Anne de Haan en Rolf Urbanus. Coen Maas en Rowan Frunt zijn van het centraal diagnostisch lab in het UMC Utrecht, de anderen vallen onder de Van Creveldkliniek. 15 Faktor uit de HBC’s Onderzoek naar hevig menstrueel bloedverlies Daarnaast onderzoeken we hoe vaak hevig menstrueel bloedverlies voorkomt bij vrouwen met een al bekende stollingsstoornis. Deze onderzoeken vinden zowel in de eerstelijns zorg (bij de huisarts) plaats, als in de derdelijns zorg (bij het hemofiliebehandelcentrum). Ook werken we samen met het Amsterdam UMC om te kijken of het in de toekomst mogelijk is meisjes en vrouwen beter op de hoogte te brengen van hoe een normale menstruatiecyclus eruitziet en wanneer ze aan de bel moeten trekken omdat het niet normaal is. Hopelijk kan op deze manier uiteindelijk veel ‘menstruatieleed’ worden voorkomen. <
Terugblik op geslaagde Senioren Dag Door Kees Gravendeel, secretaris NVHP, en Gemma Cooymans, bureaumedewerker NVHP Vervolgens gingen we letterlijk aan de slag met de eerste activiteit, het zogenaamde ‘Pitch & Putt’ golfspel dat, met relatief korte afstanden tussen de holes en vereenvoudigde regels, door nagenoeg iedereen gespeeld kan worden. Na een korte uitleg van een instructeur konden we in kleine teams onze vaardigheden bij de verschillende holes uitproberen. Met veel plezier en gaandeweg steeds meer behendigheid ‘putten’ we ons langs 9 holes, tot zon en dorst ons van de ‘green’ verdreven. Op een ruim terras, speciaal voor ons gereserveerd, konden we gelukkig onder grote parasols genieten van een verkoelend drankje. Hier werd ook een lekkere lunch geserveerd, tevens een goede gelegenheid om anderen beter te leren kennen en over diverse al dan niet medische onderwerpen te praten en ervaringen uit te wisselen. Pub Quiz In de middag stond een heuse NVHP Pub Quiz op het programma. In 7 teams ingedeeld, werd allereerst een naam voor het eigen team bedacht om het vervolgens in de quiz tegen elkaar op te nemen. Er waren 5 vragenrondes over uiteenlopende onderwerpen, waarbij één ronde steeds ook vragen bevatte over de NVHP of over een stollingsstoornis. De NVHP organiseerde op 26 juni een dag voor oudere NVHP-leden bij Buitenplaats Kameryck in Kamerik. Het was een warme dag, maar mede dankzij de ligging aan een grote waterplas en de vele schaduwrijke plaatsen was het er goed toeven. Bij de ontvangst konden de 30 deelnemers met elkaar kennismaken en bijpraten. Na elke ronde werd de tussenstand bepaald om te zien hoe de teams ervoor stonden. Bij de eindstand stond team ‘JoJoHe’ op de derde plaats met 38 punten, en ‘’t Zonnetje’ op de tweede plaats met 40 punten. Team ‘WIP’ (Wijsheid In Pacht) deed zijn naam eer aan en eindigde op de eerste plaats met 48 punten. De volgende Senioren Dag We kijken terug op een geslaagde dag. De deelnemers waren positief en gaven aan dat een dergelijke bijeenkomst veel waarde heeft. Het plan is dan ook om niet te lang te wachten met het organiseren van een volgende Senioren Dag. Houd de Faktor en de NVHP-website in de gaten om op de hoogte te blijven. < Faktor 16 In de vereniging
terugblik op de bezoeken aan de hemofiliebehandelcentra in 2022 Een rondje langs de velden: Door Sanne Vorstermans van Rumpt, werkgroep Bekostiging 17 Faktor In de vereniging Wie zat er aan tafel? Het was bijzonder om te merken dat bij alle HBC’s een brede vertegenwoordiging vanuit het behandelteam aanwezig was. De zorgprofessionals waren goed vertegenwoordigd met zowel (kinder-) hemofiliebehandelaars als verpleegkundigen, en soms ook fysiotherapeuten. Ook vanuit het management en de beleidsmakers sloot regelmatig een vertegenwoordiger aan. Waar hadden we het over? Het was een mooi moment voor de NVHP om iets te vertellen over het meerjarenbeleidsplan van de vereniging. Ook de behandelcentra vertelden waar zij mee bezig zijn en soms ook wat hun plannen voor de komende periode zijn. De verschillende wetenschappelijke onderzoeken werden toegelicht, maar ook ontwikkelingen op het gebied van ‘de organisatie van de zorg’ werden besproken, bijvoorbeeld specifieke polispreekuren die gestart zijn. Fijn om van elkaars ontwikkelingen op de hoogte te zijn en dit te bespreken. Daarnaast stonden verschillende inhoudelijke onderwerpen op de agenda en doordat we met alle HBC’s hebben gesproken, zijn ons zowel een aantal verschillen als overeenkomsten opgevallen. We hebben bijvoorbeeld gemerkt dat er in de verschillende HBC’s initiatieven rondom specifieke patiëntvragen of -groepen zijn. Speciale poli’s of spreekuren voor bijvoorbeeld gezinnen om de overgang van kinderzorg naar volwassenenzorg beter te laten verlopen. Of een spreekuur specifiek voor vrouwen met hevig menstrueel bloedverlies. Nadat de NVHP in 2019 het initiatief heeft genomen om bij alle hemofiliebehandelcentra (HBC’s) langs te gaan, kunnen we inmiddels wel spreken van een jaarlijkse traditie! In 2022 waren de HBC Jaargesprekken gelukkig weer op locatie in plaats van online, met telkens een afvaardiging vanuit het NVHP-bestuur en de werkgroep Bekostiging. Aandacht voor de ouder wordende patiënt, gentherapie en emicizumab In alle HBC’s bleek ook steeds meer aandacht te zijn voor de ouder wordende patiënt. Er lopen verschillende onderzoeken en een multidisciplinair team kijkt regelmatig naar de veranderende vragen van de patiënt en zijn of haar familie. Andere actuele onderwerpen die de revue passeerden waren gentherapie en het gebruik van emicizumab (Hemlibra®) bij hemofiliepatiënten. We hebben de HBC’s gevraagd in hoeverre gentherapie al onderwerp van gesprek was in de spreekkamer. Dit bleek vooral het geval in de centra waar werd meegedaan aan trials. Dit jaar weer – en meer De jaargesprekken worden zowel door de NVHP als door de HBC’s als waardevol ervaren. Ook merken we dat de HBC’s ons buiten de bezoeken om makkelijker weten te vinden met vragen die zij hebben of om bepaalde activiteiten bij elkaar onder de aandacht te brengen. Het is mooi dat we op die manier als vereniging het perspectief en het belang van de patiënten onder de aandacht kunnen brengen. De gesprekken hebben in het najaar van 2023 voor de derde keer opnieuw plaatsgevonden. <
Deze getallen komen uit HemoNED en zijn uit 2022 Faktor 18 Medische Zaken Draagsters en vrouwen met hemofilie: een focus vanuit HemoNED Stichting HemoNED werkt al jaren aan het verbeteren van zorg voor mensen met hemofilie of aanverwante stollingsstoornissen. HemoNED is een specifiek register dat zich richt op het verzamelen van gegevens van deze groep mensen in Nederland. Om de kwaliteit van zorg te verbeteren, registreren we doorlopend gegevens over aandoening, behandeling en behandeluitkomsten, voegen we gegevens samen en worden deze vergeleken. Ook wil HemoNED speciale aandacht schenken aan een groep die vaak over het hoofd wordt gezien: vrouwen die draagster zijn van hemofilie en vrouwen die zelf hemofilie hebben. Door Caroline van Veen, projectcoördinator HemoNED Omdat hemofilie traditioneel wordt gezien als een aandoening die alleen bij mannen voorkomt, kunnen symptomen bij vrouwen langer onopgemerkt blijven. Vrouwen kunnen een breed scala aan symptomen ervaren, waaronder overmatig bloeden na verwondingen, langdurige menstruaties en frequente blauwe plekken. Vaak worden deze symptomen toegeschreven aan andere oorzaken en belanden deze (jonge) vrouwen bij andere specialismen en niet bij de hemofiliebehandelaren, waardoor de diagnose en daarmee ook de noodzakelijke behandeling, vertraagd wordt. Een overzicht van vrouwen die geregistreerd staan in HemoNED: Vrouwen in het register Als je het vergelijkt met de mannen, dan stonden er in 2022 in totaal 2012 mannen en jongens in het HemoNED register, waarvan 1599 met hemofilie A en B. Veel hogere aantallen dan vrouwen. Dat is ook logisch gezien de historische manier van registreren als man met hemofilie en vrouwen alleen als draagster (als dit al geregistreerd werd). In HemoNED staan 146 geregistreerde draagsters, maar dit zijn lang niet alle draagsters die er in Nederland zijn, aangezien er per man met hemofilie 1 á 2 vrouwelijke draagsters zouden moeten rondlopen. Hierover is in 2021 een artikel verschenen in het Journal of Thrombosis and Haemostasis, geschreven op initiatief van de subcommissie Vrouwen van de Internationale Vereniging voor Trombose en Hemostase (ISTH). Het artikel behandelt de kwestie dat er een algemeen misverstand bestaat dat draagsters geen symptomen kunnen hebben. Echter, recente studies laten zien dat deze vrouwen wel degelijk een verhoogd risico op bloedingen kunnen hebben, zelfs als bepaalde bloedwaarden (factor VIII/ IX) nog binnen de normale grenswaarden liggen. Caroline van Veen, projectcoördinator HemoNED
19 Faktor Medische zaken Problemen bij diagnose, behandeling en onderzoek De, tot het verschijnen van het artikel, gebruikte termen en categorieën voor deze vrouwen, kunnen verwarring en problemen veroorzaken bij de diagnose, behandeling en wetenschappelijk onderzoek. Daarom hebben experts en patiënten samen met de vrouwenwerkgroep binnen de ISTH gewerkt aan een nieuwe indeling en naamgeving. Er zijn vijf nieuwe categorieën gemaakt voor vrouwen en meisjes die het hemofilie gen dragen (zie figuur 1). Hierbij wordt er specifiek gelet op hoe ernstig de hemofilie is en of vrouwen bloedingssymptomen hebben, zelfs als hun bloedwaarden boven de grens voor de diagnose hemofilie liggen. Het uiteindelijke doel is om de diagnostiek en behandeling te verbeteren en eenduidige termen te kunnen gebruiken bij onderzoek. Internationale standaarden Dit sluit precies aan bij het doel van HemoNED en op basis van deze nieuwe internationale indeling wil HemoNED ook de gegevens van draagsters en vrouwen met hemofilie aanpassen. Alle hemofiliebehandelaren worden voor eind 2023 gevraagd naar de gegevens van vrouwelijke patiënten met hemofilie, of die draagster zijn van hemofilie, te kijken en deze gegevens goed in het register te zetten. Hiermee willen we bereiken dat het overeenkomt met de internationale standaarden. Dit zal uiteindelijk bijdragen aan meer inzicht, betere behandeling en een minder scheve man-vrouw verhouding binnen het wetenschappelijk onderzoek naar hemofilie. Samen staan we sterk Jullie staan niet alleen in deze reis. Ook HemoNED staat naast jullie. Laten we vooral samenwerken, zowel patiënten, zorgprofessionals als onderzoekers. Door gezamenlijke inspanningen kunnen we de bewustwording vergroten en zorgen voor een verbeterde zorg voor alle mensen met hemofilie, inclusief vrouwen! Kwaliteitsregistraties die in het register zijn opgenomen, maken onder andere aanspraak op structurele financiering. Vanzelfsprekend hechten wij er groot belang aan dat ook ons register hiervoor in aanmerking komt. Wat dat betreft een spannend jaar. < De nieuwe internationale nomenclatuur voor vrouwen die het hemofilie gen dragen sinds 2021.
Personen met een verhoogde bloedingsneiging worden op indicatie van de huisarts doorverwezen naar de internist-hematoloog of de internist vasculaire geneeskunde. Na een uitgebreide analyse van de symptomen en bloedstollingsfunctie door middel van laboratoriumtesten, wordt er bij 40 tot 70% van deze personen geen diagnose gevonden. Er wordt dan gesproken van een onverklaarde bloedingsneiging of ook wel ‘Bleeding Disorder of Unknown Cause’ (BDUC) [1]. Er wordt binnen deze groep personen met een onverklaarde bloedingsneiging een opmerkelijk verschil gezien tussen mannen en vrouwen. Meer dan 60% is vrouw en de diagnose BDUC wordt meestal gesteld bij een leeftijd tussen de 30 en 40 jaar, rondom de vruchtbare leeftijd bij vrouwen. In deze levensfase kunnen vrouwen met BDUC (ernstige) bloedingen ervaren tijdens de zwangerschap en rondom de bevalling. Groot percentage vrouwen Maar liefst 65% van de vrouwen met een onverklaarde bloedingsneiging heeft overmatig bloedverlies na de bevalling. Ook is hevig menstrueel bloedverlies een veel voorkomende klacht bij vrouwen met BDUC [1-3]. Deze vrouwspecifieke bloedingen zouden een mogelijke verklaring kunnen zijn voor het grote percentage vrouwen binnen de groep personen met een onverklaarde bloedingsneiging. Door de onderzoeksgroep Bleeding Disorders of Unknown Cause in the Netherlands (BDUC-iN): Amaury L.L. Monard, Caroline M.A. Mussert, Yvonne M.C. Henskens, Marieke J.H.A. Kruip, Roger E.G. Schutgens, Saskia Schols, Karin J. Fijnvandraat, Karina Meijer, Paul L. den Exter, Laurens Nieuwenhuizen, Iris van Moort, Maartje van den Biggelaar, Tirsa T. van Duijl, Marjon H. Cnossen, Floor C.J.I. Heubel-Moenen Bloedingsneiging met onbekende oorzaak Omdat de onderliggende oorzaak van de verhoogde bloedingsneiging bij personen met BDUC niet bekend is, is het een uitdaging voor de arts om een gepast behandelplan op te stellen. Ook voor de patiënt en zijn of haar naasten kan dit voor onzekerheid en ongerustheid zorgen [4, 5]. Het is daarom belangrijk dat er verder onderzoek gedaan wordt naar de onderliggende oorzaak van de verhoogde bloedingsneiging, maar ook naar de beste behandelopties en de ervaringen van de patiënten. Verschil tussen man en vrouw onderzoeken Het grote man-vrouwverschil binnen deze patiëntengroep zal ook verder onderzocht worden, zodat we in de toekomst hopelijk beter begrijpen waarom BDUC vaker lijkt voor te komen bij vrouwen. Dit onderzoek zal in Nederland georganiseerd worden door de onderzoeksgroep Bleeding Disorder of Unknown Cause in the Netherlands (BDUC-iN) in samenwerking met het SYMPHONY-consortium, waar jullie in eerdere edities van de Faktor al over hebben kunnen lezen. In deze onderzoeksgroep zitten vertegenwoordigers van alle hemofiliebehandelcentra in Nederland, fundamentele onderzoekers en Sanquin. Er wordt een nationale studie opgezet met als doel de zorg voor patiënten met BDUC te verbeteren en hopelijk (een deel van) de onderliggende oorzaak van de onverklaarde bloedingsneiging te achterhalen. < Medische zaken Faktor 20 Meer dan 60% van de personen met een bloedingsneiging zonder oorzaak is vrouw.
Medische zaken Verwijzingen 1. Thomas, W., K. Downes, and M.J.R. Desborough, Bleeding of unknown cause and unclassified bleeding disorders; diagnosis, pathophysiology and management. Haemophilia, 2020. 26(6): p. 946-957. 2. Quiroga, T., et al., High prevalence of bleeders of unknown cause among patients with inherited mucocutaneous bleeding. A prospective study of 280 patients and 299 controls. Haematologica, 2007. 92(3): p. 357-65. 3. Gebhart, J., et al., High proportion of patients with bleeding of unknown cause in persons with a mild-to-moderate bleeding tendency: Results from the Vienna Bleeding Biobank (VIBB). Haemophilia, 2018. 24(3): p. 405-413. 4. Rodeghiero, F., et al., Fundamentals for a Systematic Approach to Mild and Moderate Inherited Bleeding Disorders: An EHA Consensus Report. Hemasphere, 2019. 3(4): p. e286. 5. Sanders, Y.V., et al., [Von Willebrand disease in the Netherlands: the WiN study]. Ned Tijdschr Geneeskd, 2014. 158: p. A6518. 21 Faktor
In de race van de MX2-klasse doet William Kleemann mee. Een jonge, Deense motorcrosser die pas enkele jaren weet dat hij een erfelijke stollingsstoornis heeft. William heeft hemofilie B met een stollingspercentage van 9%. Toen het eenmaal werd geconstateerd, leek zijn droom om professioneel coureur te worden in het water te vallen. Enkele NVHP-leden kregen na de race, dankzij medewerking van zijn sponsor Novo Nordisk, de gelegenheid om William uitgebreid te spreken en zijn boeiende verhaal te horen. Het verhaal van William William is samen met zijn oudere broer Victor opgegroeid in een wereld van jetski’s en crossmotoren. Ook Victor is intensief met de sport bezig. Enkele jaren terug, toen Victor 16 jaar was, had hij meerdere operaties nodig vanwege een ernstige crash tijdens een race. Het bleef maar bloeden, maar de dokters wilden hem niet testen omdat een bloedstollingsstoornis zo zeldzaam is: ‘dat zou het toch wel niet zijn’. Dit hield aan totdat zijn moeder eiste dat Victor eerst getest zou worden voordat ze toestond om hem nog een keer te laten opereren. Daaruit kwam naar voren dat hij inderdaad een verminderde stolling had. Vervolgens heeft het gek genoeg nog heel veel energie gekost om de Deense dokters ervan te overtuigen om ook William en de rest van de familie te testen. Maar dankzij moeders vasthoudendheid is vier jaar geleden het aantal geregistreerde Deense patiënten met hemofilie B van 80 naar 89 toegenomen. Door Eugène Baijings, penningmeester van de NVHP Topsport met hemofilie B Het verhaal van William Kleemann tijdens de Grand Prix Motorcross Faktor 22 Ervaringen delen Het is 20 augustus: warm, volle zon, en ook nog eens weekend. In Arnhem is het internationale circus voor de MXGP 2023 neergestreken. Op het terrein is het een indrukwekkend geraas. Zo’n 6.500 liefhebbers zien en horen daar de coureurs door het zanderige circuit knallen. Het is een mooi gezicht. Ook als je geen diehard fan van motorsport bent, komt er toch snel een enthousiasme naar boven dat je van tevoren niet had verwacht. NVHP-voorzitter Arnoud Plat (links) met motorcrosser William Kleemann (midden). In de vereniging Victor en William kregen van de dokters het advies om te stoppen met hun passie.
Stoppen met motorcross Ondertussen kregen Victor en William vanuit het doktersteam het sterke advies om te stoppen met hun passie: dat kan met zo’n aandoening namelijk snel een fatale hobby blijken! En als je het als toeschouwer ziet, is het ook inderdaad een sport waar kleine ongelukjes nauwelijks lijken te bestaan, maar grote overal op de loer liggen. Onder aanmoediging van een hemofilieverpleegkundige en -fysiotherapeut hebben beide broers tóch hun ambities doorgezet. Om de sport te kunnen bedrijven, wat sinds Williams’ profcontract dus ook zijn werk is, zijn zij de enige patiënten met hemofilie B in Denemarken die het medicijn meekrijgen om in noodgevallen zelf te kunnen prikken. In nood William reist nu het hele jaar door heel Europa voor alle races. Zijn teambegeleiders weten wat William heeft en wat te doen in noodgevallen. En voor elk raceweekend bij de briefing op vrijdag krijgt het aanwezige medische team ook alle informatie wat te doen indien nummer 18 crasht. Tot op heden heeft William zichzelf een tiental keer stollingsfactor moeten toedienen, waaronder de dag voor ons interview nadat hij op zaterdag tweemaal was gevallen. En ook heeft hij niet zo lang geleden het operatieteam in een lokaal ziekenhuis zijn medicijn gegeven en moeten instrueren voordat hij een operatie onderging nadat enkele nekwervels waren gebroken. Allemaal om je passie te kunnen blijven beleven. Meer bekendheid voor stollingsafwijkingen Hoewel een profcarrière écht meer voor de hand ligt als je geen stollingsstoornis hebt, zit tegenover ons een ontzettend leuke, enthousiaste en positieve jonge kerel met ‘sloten vol’ ambitie om de beste te worden in zijn sport. Een jongen die het leuk vindt om te laten zien dat je ook met een stollingsstoornis en de huidige medicijnen inmiddels bijna alles kunt in het leven, maar het eigenlijk nog vele malen belangrijker vindt dat men meer bekend raakt met stollingsafwijkingen. Williams’ doel, naast zijn sportieve ambities, is dat het controleren op een stollingsafwijking de standaard wordt. Of zoals William het zelf zegt: “If you don’t look, you’ll never find it”. < 23 Faktor EI nr vdaervi negr e n idgei nl egn
Faktor 24 Ervaringen delen Kidspagina Hoe beleef jij je stollingsstoornis in je dagelijkse leven? Wil je een prikfoto delen, of een andere ervaring die te maken heeft met je stollingsstoornis? Stuur je foto of tekstje naar redactie@nvhp.nl en wie weet plaatsen we dat in de volgende editie. Kidspagina Helpen tijdens het prikken Onderstaande foto laat zien dat er veel moed en doorzettingsvermogen in een kind zit. Jordy (6) ging van prikangst naar ‘helpen’ bij het prikken van zijn profylaxe behandeling (drie keer per week factor VIII). Mama prikt de naald maar verder doet Jordy alles zelf! Ingestuurd door de moeder van Jordy, Silvia Vink. < Kerstdoolhof De Kerstman is weer in het land, maar er is een probleem. De Kerstman is zijn pakketjes kwijt. Stel je voor dat hij zijn pakketjes niet op tijd kan bezorgen! Dan zijn er veel verdrietige kinderen in het land. Help jij de Kerstman bij het vinden van zijn pakjes? < Deze Faktor staat in het teken van ‘vrouwen’. Meisjes en vrouwen kunnen namelijk ook een stollingsstoornis hebben, maar dat weet niet iedereen. Op deze kidspagina vind je allerlei leuke weetjes over vrouwen en stollingsstoornissen en leuke puzzels en spellen.
25 Faktor Ervaringen delen Kidspagina Wist je dat… Vrouwen ook hemofilie kunnen hebben? Hemofilie vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen? De meeste stollingsstoornissen even vaak voorkomen bij mannen en vrouwen? Vrouwen draagster kunnen zijn van hemofilie en dan ook klachten van hemofilie kunnen ervaren? Er steeds meer aandacht is voor vrouwen met een stollingsstoornis? woordzoekermaken.nl Naam van de woordzoeker Naam ______________________ Datum _____________________ Kun jij alle verborgen woorden vinden in deze woordzoeker? SYAYVBJWNBGNNJKN I E SKZ IPFJNYKLEJSAIDH IMUXTSREKDVKLZWFUW NNEWUORVKPFKONLLHU RAGPUZEVBX I I LONPSD OBRETSGAARDRBQYLJ J OYKNSCPWSUNPHYXQKQ TYAUDMOTORCROSSHZH SRQSSAALKRETN I SBEF SPMI DELRTCYWOMNL IG GWEOPRAKTFTHI LKLQW NV I DEDDPMED I ABANKV IWSKTHIOYZELDZAAMW LYJJELEDTMYTXBFVSP LXEJR I SCDGRGMQXCJT OFSFFLDAJEYPAEFWYZ TQTCT I ASE I L I FOMEHG STHEDMYTXCJTLBT I SX DRAAGSTER HEMOFILIE KERST LADIESDAY MEDIABANK MEISJES MOTORCROSS PODCAST PRIKKEN SINTERKLAAS STOLLINGSSTOORNIS VROUWEN Woordzoeker Kun jij alle verborgen woorden vinden in deze woordzoeker? Vrouwen Hemofilie Stollingsstoornis Kerst Sinterklaas Prikken Draagster Ladiesday Zeldzaam Meisjes Mediabank Podcast Motorcross
RkJQdWJsaXNoZXIy NzkyMjk=