Op deze pagina

Kinderen plaatjesstoornis web banner

Een plaatjesstoornis is een bloedziekte en komt weinig voor. Bij een plaatjesstoornis kan het aantal plaatjes in het bloed verlaagd zijn, functioneren de plaatjes niet goed of betreft het combinaties van deze zaken. Zo is bij het Bernard-Soulier syndroom het aantal plaatjes te laag en hebben de plaatjes ook nog een verminderde functie. Over het algemeen zijn plaatjesstoornissen milder dan de andere typen bloedingsziekten, maar er zijn er ook met een ernstige bloedingsneiging zoals de ziekte van Glanzmann.

Zeer zeldzame stollingsstoornissen

Plaatjesstoornissen en de verschillende factor deficiënties (met uitzondering van hemofilie A en B) zijn zo zeldzaam dat we die binnen de NVHP de zeer zeldzame stollingsstoornissen noemen. Op deze pagina gaat het over de meest voorkomende plaatjesstoornissen Bernard-Soulier syndroom en de ziekte van Glanzmann.  

 

Diagnose

De diagnose van ernstige typen is vaak relatief eenduidig, maar voor milde types is de diagnose soms lastig. Dit komt door het milde bloedingspatroon en de normale hoeveelheid plaatjes. Het komt voor dat de diagnose pas laat wordt gesteld door nabloeden na bijvoorbeeld een operatie. De diagnose wordt gesteld door middel van bloedonderzoek, vaak in combinatie met genetisch onderzoek, in een gespecialiseerd ziekenhuis.

Bij aandoeningen van de plaatjes ontstaan er gemakkelijk blauwe plekken of onderhuidse puntbloedinkjes. Bloedingen duren langer en zijn ook meestal zwaarder. Bijvoorbeeld in geval van een bloedneus, bloedend tandvlees, menstruatie, een bevalling of operatie. Ook kan er bloed in je urine zitten of in je ontlasting (die dan zwart is). Vooral nabloedingen na een operatie of ongeval kunnen ernstige problemen veroorzaken.

 

De werking van plaatjes uitgelegd

Behandeling

Kleine bloedingen stoppen vaak vanzelf of door compressie met een strakke pleister of drukverband. Grotere bloedingen kunnen worden behandeld met diverse medicijnen, bijvoorbeeld Cyclokapron (tranexaminezuur).

Soms zijn bloedingen zo hevig dat een transfusie met plaatjes en/of rode bloedcellen nodig kan zijn. Bij veelvuldige transfusies kan het lichaam antistoffen tegen deze ‘donorplaatjes’ produceren. Dan werken deze transfusies niet meer. Daarom is men terughoudend met het geven ervan. Naast het behandelen van acute bloedingen is ook het voorkomen ervan bij tandheelkundige of operatieve ingrepen zeer belangrijk. Hierbij kan het soms nodig zijn om vóór de ingreep medicijnen toe te dienen, om de kans op een nabloeding te verminderen.

 

Vrouwen met een stollingsstoornis

Vrouwen met een stollingsafwijking hebben vaak vrouwspecifieke klachten, zoals ernstige menstruatiestoornissen. Daarom besteden we extra aandacht aan vrouwen met een stollingsstoornis. Lees verder over menstruatie, kinderwens, zwangerschap en bevallen op de pagina Vrouwen met een stollingsstoornis

 

Erfelijkheid

Deze aandoeningen zijn zeer zeldzaam. De meeste erfelijke plaatjesaandoeningen zijn autosomaal recessieve aandoeningen. Dat betekent dat een kind de ziekte alleen krijgt wanneer hij of zij van beide ouders het gen met de ziekte krijgt. Lees meer over de erfelijkheid bij stollingsstoornissen.

 

Hemofiliebehandelcentrum

Ook voor mannen en vrouwen met een zeer zeldzame stollingsstoornis zoals Bernard-Soulier syndroom en de ziekte van Glanzmann is het belangrijk om bekend te zijn bij een hemofiliebehandelcentrum voor het opstellen van een behandelplan en om te kunnen overleggen bij bloedingsproblemen, kinderwens en zwangerschap en voor operaties of andere ingrepen die bloedverlies kunnen geven zoals kiezen trekken.

flask rood 64x64px nvhp

Bloedstolling

notesmedical rood 64x64px nvhp 

Bloedingen

flask rood 64x64px nvhp

Zeer zeldzame dag

infocircle rood 64x64px nvhp 

Vrouwen met een stollingsstoornis

Blijf op de hoogte via onze nieuwsbrief Faktueel