In Nederland zijn er ongeveer 30 mensen die de ziekte van Glanzmann hebben. De ziekte van Glanzmann is een erfelijke ziekte die voorkomt bij zowel jongens als meisjes. Bij de ziekte van Glanzmann is er sprake van een aangeboren afwijking in de bloedstelping, waardoor bloedingen langer duren dan normaal. Dat komt omdat de bloedplaatjes, die nodig zijn voor de bloedstelping, niet of onvoldoende functioneren. In ernstige gevallen blijft de bloedstelping helemaal uit. De ziekte is genoemd naar de Duitse arts die deze ziekte voor het eerst beschreef in 1918.

balancescale rood 64x64px nvhp
Leven met de ziekte van Glanzmann

Voordat de juiste diagnose ‘ziekte van Glanzmann’ wordt vastgesteld, is soms een lange lijdensweg langs allerlei artsen afgelegd. Foute diagnoses die nog wel eens eerst gesteld worden zijn: kindermishandeling, leukemie of (bij jongens) hemofilie. Ook komt het voor dat de ziekte van Glanzmann pas wordt geconstateerd bij een operatie op jeugdige leeftijd, bijvoorbeeld bij het verwijderen van neus- of keelamandelen.

Wie voor het eerst met de ziekte van Glanzmann krijgt te maken denkt vaak aan niet te stelpen (uitwendige) bloedingen. Gelukkig valt dat erg mee. Kleine uitwendige bloedinkjes stoppen doorgaans vanzelf. Een klein sneetje, een schram of een kleine schaafwond wordt gewoon behandeld en zonodig verbonden. Grote uitwendige bloedingen moeten altijd met zorg worden behandeld. Zoals men met een grote wond naar de dokter gaat, doet men dat ook wanneer men de ziekte van Glanzmann heeft. Is de verwonding heel ernstig dan is dezelfde spoed geboden als bij iedereen. Bij volwassenen en kinderen met de ziekte van Glanzmann komen dit soort uitwendige bloedingen niet meer voor dan bij anderen.

balancescale rood 64x64px nvhp
Bloedingen

De meeste last veroorzaken de inwendige bloedingen. Deze bloedingen kunnen het gevolg zijn van stoten, vallen, een ongelukkige stap, slaan etc. Iemand zonder de ziekte van Glanzmann heeft dan misschien een blauwe plek; iemand met de ziekte van Glanzmann heeft dan al gauw een grotere inwendige bloeding (een blauwe plek is in feite ook een inwendige bloeding, maar dan niet zo’n grote). Zulke inwendige bloedingen kunnen als zij niet goed worden behandeld zeer pijnlijk zijn.

De symptomen zijn:

  • pijn
  • moeilijk bewegen
  • warme en gezwollen plekken.

De patiënt merkt dan ook vrij snel dat hij of zij een inwendige bloeding heeft. Het is dan ook zaak om bijvoorbeeld kinderen als zij klein zijn al te leren om in zo’n geval zo gauw mogelijk iemand te waarschuwen.

balancescale rood 64x64px nvhp
Wat te doen bij een bloeding

De spieren in de buurt van de bloeding moeten zo min mogelijk worden gebruikt. Hoe eerder de bloeding tot stilstand kan worden gebracht, des te beter. Koude kompressen kunnen hierbij behulpzaam zijn.

Direct waarschuwen is noodzakelijk bij een val op het hoofd of een harde stoot tegen het hoofd; zeker als dit wordt gevolgd door hoofdpijn, misselijkheid of duizeligheid. Ook als niets van vallen of stoten wordt gemerkt, kunnen deze verschijnselen een aanwijzing zijn dat er iets is gebeurd. Buikklachten zijn altijd moeilijk te beoordelen. Heeft iemand met de ziekte van Glanzmann bijvoorbeeld een fikse stomp opgelopen (dit gebeurt nogal eens bij spelende kinderen) en treden daarna buikklachten op, dan kan men rekenen op moeilijkheden. Ditzelfde geldt voor klachten in het halsgebied.

- Neus en mondbloedingen

Tenslotte iets over neus- en mondbloedingen. Bij een neusbloeding kun je eerst proberen of het vanzelf overgaat. Enkele minuten de neus dichtduwen aan de kant van de bloeding en even rustig afwachten of de bloeding stopt. Blijft de neus- of mondbloeding doorzeuren, dan is behandeling nodig.


Hemofiliebehandelcentrum 

Ook voor mensen met een stollingsstoornis is het belangrijk om bekend te zijn bij een hemofiliebehandelcentrum voor het opstellen van een behandelplan en om te kunnen overleggen bij bloedingsproblemen, kinderwens en zwangerschap en voor operaties of andere ingrepen die bloedverlies kunnen geven zoals kiezen trekken.

Inloggen voor leden