Vrouwen en stollingsstoornis

 

Stollingsstoornissen worden veroorzaakt door een tekort aan stollingseiwitten of gestoorde functie van de bloedplaatjes. Hemofilie, ziekte van Von Willebrand en trombocytopathie zijn de meest voorkomende aangeboren stollingsstoornissen. Daarnaast bestaat nog een heel scala aan andere zeldzame aangeboren stollingsafwijkingen. De meeste stollingsstoornissen komen even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Uitzondering hierop is hemofilie; hemofilie is X-gebonden en komt daarom veel vaker voor bij mannen. Vrouwen kunnen draagster zijn van hemofilie en ook draagsters kunnen in lichtere mate hemofilie hebben.

Vrouwen

Naar schatting zijn er in Nederland 2.000 draagsters van hemofilie, 10.000 vrouwen met symptomatische Von Willebrand ziekte en 800 vrouwen met bloedplaatjesziekten. Vrouwen met een stollingsstoornis ervaren dezelfde symptomen als mannen. Draagsters van hemofilie hebben een mildere bloedingsneiging dan mannen met hemofilie. Dit komt omdat zij ook een ‘gezond’ X-chromosoom hebben dat factor VIII produceert. Draagsters die FVIII-waarden hebben die rond de normaalwaarden liggen (80-100%), hebben over het algemeen geen bloedingsproblematiek. Draagsters met FVIII-waarden van minder dan 60% kunnen wel een bloedingsneiging hebben die overeenkomt met milde hemofilie bij mannen. Anders dan mannen menstrueren vrouwen, worden ze soms zwanger en baren ze kinderen. Deze gebeurtenissen brengen risico’s met zich mee.

Symptomen stollingsstoornis bij vrouwen

- Blauwe plekken

- Slijmvliesbloedingen zoals bloedneuzen / tandvleesbloedingen

- Heftig bloeden na operatie of trauma

- Hevige en/of langdurige menstruaties

- Bloedarmoede als gevolg van hevige menstruatie

- Overmatig bloedverlies tijdens en na de bevalling

- Bloedingen in spieren of gewrichten, spontaan of door trauma

Blauwe plekken

Een stoot tegen een tafel of een zware tas aan je arm kunnen al een blauwe plek geven. Vaak weten mensen met een stollingsstoornis niet hoe ze aan een blauwe plek komen. Ze hebben meer blauwe plekken dan mensen zonder een stollingsprobleem.

Slijmvliesbloedingen als bloedneuzen/tandvleesbloedingen

Frequente bloedneuzen die spontaan optreden en langer dan tien minuten duren. Of tandvleesbloeding na het tanden poetsen of behandeling bij de tandarts.

Bloeden na een operatie of trauma

Vrouwen met een lage stolling hebben vaak problemen met nabloeden bij operaties of bijvoorbeeld het trekken van kiezen. Ook na een ongeval of letsel kunnen er ernstige bloedingen ontstaan.

Hevige menstruatie

Hevige en langdurige menstruatie is de meest gehoorde klacht bij vrouwen met een stollingsstoornis.

Het bloedverlies kan zo heftig zijn dat tampons en maandverband meer dan eens per twee uur verschoond moeten worden om doorlekken te voorkomen. Menstruaties kunnen soms wel tot twee weken achter elkaar duren. Als gevolg van het langdurige bloedverlies kan ook bloedarmoede ontstaan. Dit kan vermoeidheid en lusteloosheid tot gevolg hebben. Hevig menstrueren is vaak iets dat in de familie voorkomt. Zussen, moeder en oma van de vrouw hebben dan dezelfde problemen. Hierdoor zien zij niet altijd in dat het abnormaal is dat er zoveel bloedverlies is tijdens de menstruatie immers, "Alle vrouwen in onze familie tijdens hun menstruatie bloeden veel." Het hevige bloedverlies en de bloedarmoede kan een negatieve invloed hebben op het leven van een vrouw. Dit kan vermoeidheid zijn, afwezigheid op school/werk tijdens de menstruatie en sociaal ongemak. Als dat zo is, is het belangrijk dat met een arts te bespreken om de juiste behandeling te krijgen.

Bloedverlies tijdens en na de bevalling

Na de bevalling laat de placenta los van de baarmoeder. Hierdoor ontstaat een wond. Bij gezonde vrouwen kan vaginaal bloedverlies als gevolg van deze wond 4 tot 6 weken na de bevalling aanhouden. Bij vrouwen die problemen hebben met de stolling kan dit bloedverlies extreem veel zijn en/of langer doorgaan.

Draagsters en vrouwen met de ziekte van Von Willebrand hebben tweemaal zo vaak ernstige nabloedingen na de bevalling (>1 liter vaginaal bloedverlies) als vrouwen zonder afwijkingen in de stolling.

Overige gynaecologisch gerelateerde problemen

Naast de hevige menstruatie kunnen vrouwen meer pijn of problemen tijdens de eisprong ervaren. Er kunnen kleine interne bloedingen ontstaan tijdens de eisprong. Deze bloedingen kunnen pijnlijk zijn en ook extra pijn geven tijdens de menstruatie zelf.

Tijdens de eisprong kunnen ook cysten ontstaan. Dit is een natuurlijk proces dat bij veel vrouwen voorkomt. Deze cysten zijn meestal klein en gaan vanzelf weer weg. Vrouwen met een stollingsstoornis hebben een groter risico dat deze cysten gaan bloeden. Een gewone cyste verandert dan in een bloedcyste wat grotere gevolgen -zoals hevige pijn en bloedingen in de buikholte- kan hebben voor de vrouw.

Tijdens de menopauze verandert het menstruatiepatroon en kunnen zware en onregelmatige menstruaties voorkomen. Bij vrouwen met een stollingsstoornis en draagsters kan dit nog heviger zijn waarvoor behandeling met medicatie of lokale behandeling zoals een Mirena® spiraal of in ernstige gevallen zelfs het wegbranden van baarmoederslijmvlies nodig kan zijn.

Erfelijkheid en kinderwens

De meeste stollingsstoornissen zijn erfelijk. Het is belangrijk om te weten hoe de overerving gaat omdat dit consequenties heeft voor de bevalling en de zorg voor moeder en kind. Bij hemofilie bestaat de mogelijkheid om te voorkomen dat de ziekte wordt doorgegeven met behulp van embryoselectie via een IVF procedure. Om goed voorbereid te zijn is het raadzaam om de mogelijke consequenties van een erfelijke stollingsstoornis te bespreken met de arts in het Hemofiliebehandelcentrum zodra er een actieve zwangerschapswens is, dus liefst nog voordat er daadwerkelijk een zwangerschap is.

Behandeling

De behandeling van de stollingsstoornis is afhankelijk van de stoornis die de patiënt heeft. In het behandelplan dat de arts in het Hemofiliebehandelcentrum opstelt, zal de persoonsgebonden behandelmethode beschreven worden.

Voor gewrichts-, spier-, en slijmvliesbloedingen bij vrouwen zal de behandeling gelijk zijn aan die bij mannen. Denk hierbij aan het gebruiken van Octostim neusspray of het toedienen van stollingsfactoren per infuus.

Voor vrouwspecifieke problemen zijn aanvullende behandelmogelijkheden.

Bij hevig bloedverlies bij de menstruatie kunt u denken aan:

- Tranexaminezuur (Cyclocapron®)

- Toediening hormonen zoals de anticonceptiepil / Mirena® spiraal

Samen met de hematoloog en gynaecoloog kan er een passende behandeling worden vastgesteld.

In sommige gevallen is anticonceptiepil/spiraaltje niet afdoende. Er kan dan worden besloten om over te gaan op endometriumablatie (verbranding baarmoederslijmvlies) of hysterectomie (verwijdering van de baarmoeder). Beide opties leiden tot onvruchtbaarheid van de vrouw. Daarom wordt dit uitsluitend overwogen als er geen kinderwens meer is.

Evenals voor mannen is het voor vrouwen met een stollingsstoornis of die draagster zijn van hemofilie belangrijk om bekend te zijn bij een Hemofiliebehandelcentrum voor het opstellen van een behandelplan en om te kunnen overleggen bij bloedingsproblemen, kinderwens en zwangerschap en voor operaties of andere ingrepen die bloedverlies kunnen geven zoals kiezen trekken.

Augustus 2017 – dr. K.P.M. van Galen