Op deze pagina

Gelukkige mensen 2 banner web

De ziekte van Von Willebrand is een bloedziekte waarbij het bloed niet (goed) stolt en komt bij mannen en vrouwen voor. Het is een erfelijke aandoening, iemand die de ziekte van Von Willebrand heeft, is er mee geboren. Het kan gebeuren dat het niet in de familie zit en iemand het wel heeft. Dan is deze patiënt de eerste in de familie met de ziekte van Von Willebrand.

Wat is Von Willebrand?

Bij iemand met de ziekte van Von Willebrand gaat er iets mis in de bloedstolling, er is te weinig Von Willebrand-factor aanwezig of er is iets mis met de werking ervan. Bij mensen met een verlaagd gehalte aan de Von Willebrand-factor, zal ook het factor VIII gehalte verlaagd zijn. Naarmate het gehalte aan de Von Willebrand-factor of factor VIII lager is, zal de ziekte ernstiger zijn. Een goed verloop van de bloedstolling in het menselijk lichaam is van zeer veel factoren afhankelijk. Een van deze factoren is het voldoende aanwezig zijn van de Von Willebrand factor. De Von Willebrand factor is een speciaal eiwit dat tijdens het stollingsproces een lijmfunctie vervult en factor VIII vervoerd. Het eiwit is nodig om de hechting van bloedplaatjes aan de vaatwand mogelijk te maken.

Film over Von Willebrand

Dit filmpje is gemaakt door de Cyberpoli, een website voor kinderen met een chronische aandoening. Je vindt er informatie over veel verschillende aandoeningen, je leest er ervaringsverhalen van anderen met dezelfde stoornis en je kan er chatten met lotgenoten, verpleegkundige of artsen. Het is letterlijk een digitale poli. Echt een aanrader!

Typen van Von Willebrand

De ziekte van Von Willebrand kent verschillende typen: 1, 2 en 3. Binnen deze typen komen weer onderverdelingen (subtypes) voor. De ernst van de klachten wordt deels verklaard door het type, maar ook door de hoeveelheid en de werking van de Von Willebrand factor in het bloed. Hoe minder Von Willebrand factor, hoe groter de kans op bloedingen.

Ongeveer één op de honderd mensen in Nederland heeft de ziekte van Von Willebrand, maar niet iedereen heeft een diagnose. De meeste patiënten hebben type 1. Type 2 komt in 15 tot 25% van de gevallen voor en type 3 heeft maar ongeveer 5%.

Diagnose

Wanneer de diagnose wordt gesteld, is per persoon verschillend. Als het in de familie zit, dan is het snel duidelijk. Maar als je er niet mee bekend bent, dan kan het een behoorlijke zoektocht zijn. Veel van de bij de ziekte van Von Willebrand behorende bloedingsproblemen komen tot uiting bij een keel-, neus- en oorarts, een tandarts, een gynaecoloog of een chirurg.

Als er een vermoeden van een stollingsstoornis is, kan dat met bloedonderzoek duidelijk worden. Als het daadwerkelijk zo is, word je doorgestuurd naar een hemofiliebehandelcentrum. Als Von Willebrand (nog) niet in de familie bekend is, kunnen ook familieleden onderzocht worden op deze stollingsstoornis. Mogelijk wordt er ook genetisch onderzoek gedaan.

Heb je (nog) geen diagnose, maar herken je de klachten zoals hier worden genoemd, maak dan een afspraak bij de huisarts en bespreek jouw klachten.

Symptomen

De medische klachten zijn met name bloedingen zoals slijmvliesbloedingen (neus- en tandvleesbloedingen), blauwe plekken (hematomen) en bij vrouwen kunnen hevige bloedingen tijdens de menstruatie voorkomen. Bij het trekken van kiezen, het verwijderen van neus- en keelamandelen, operaties en ongelukken of bij vrouwen na een bevalling, bestaat er dan ook een verhoogd risico op nabloeden. Bij ernstige vormen van de ziekte van Von Willebrand komen ook spier- en gewrichtsbloedingen en maag/darmbloedingen voor, net zoals bij ernstige en matig-ernstige vormen van hemofilie.

Behandeling

Kleine bloedingen kunnen over het algemeen zelf thuis behandeld worden. Door het gebruik van neusspray met DDAVP en cyclocapron. En bij ernstige vormen kan thuis een infuus ingebracht worden om zelf medicatie toe te dienen. Soms moet men toch naar het ziekenhuis. De behandeling gebeurt dan meestal poliklinisch of op de eerste hulp.

In het geval van een ernstige bloeding kan het voorkomen dat je in het ziekenhuis moet worden opgenomen ter observatie en voor de toediening van DDAVP of  voor het toedienen van Von Willebrand factor concentraat. Overleg altijd met je behandelaar over de juiste behandeling. Omdat er in ziekenhuizen zonder hemofiliebehandelcentrum vaak onvoldoende kennis is van specifieke bloedingsproblemen is het van belang dat bij iedere ingreep overlegd wordt met het hemofiliebehandelcentrum voor de vaststelling van een juiste behandeling. 

Medicijnen
  • Paracetamol
    Mensen met de ziekte van Von Willebrand gebruiken paracetamol.
    Hen wordt afgeraden acetosal (acetylsalicylzuur, aspirine) bevattende pijnstillers te gebruiken en NSAIDs (zoals brufen, ibubrufen, diclofenac). Dit omdat deze pijnstillers een ongunstige werking op de bloedplaatjes en dus op de bloedstolling uitoefenen.
  • Cyklokapron
    Het gebruik van het geneesmiddel cyklokapron heeft een gunstig effect bij slijmvliesbloedingen in de neus of de mond en bij menstruatie. Cyklokapron mag niet gebruikt worden tijdens de zwangerschap en bij nierbloedingen.
  • De pil
    Bij vrouwelijke patiënten kan door het gebruik van de ´pil´ een vermindering van de ernst van menstruatiebloedingen worden bereikt.
  • DDAVP (desmopressine)
    DDAVP stimuleert de productie en de afgifte van Willebrand factor uit de bloedvaatwand waardoor ook de factor VIII concentratie omhoog gaat. In veel gevallen kan men bij de behandeling van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand volstaan met de toediening van het medicijn DDAVP. Merknamen zijn Desmopressin, Minrin of Octostim. Bij nieuwe patiënten met deze ziekte wordt via een proefbehandeling uitgeprobeerd hoe zij op de toediening van DDAVP reageren. DDAVP kan intraveneus (via een bloedvat), een onderhuidse injectie of een neusspray worden toegediend.
  • Stollingsconcentraat met Von Willebrand factor en factor VIII
    Bij de ernstiger vormen van de ziekte van Von Willebrand, waar de behandeling met DDVAP niet volstaat, worden uit bloedplasma bereide producten gebruikt. Het gaat hier om bloedproducten waar veel van de specifieke Von Willebrand factor  en factor VIII in zit.

Erfelijk

De ziekte van Von Willbrand is erfelijk. Er zijn twee soorten van overerving bij de ziekte van Von Willebrand, namelijk autosomaal dominant of autosomaal recessief (autosomaal betekent dat het niet geslachtsgebonden is).

  • Bij de autosomaal dominante vorm lijdt de man of vrouw, die drager is van de eigenschap die de ziekte van Von Willebrand veroorzaakt, er zelf ook aan. De erfelijkheid is niet geslachtsgebonden en de helft van de kinderen (zowel zonen als dochters) erft de ziekte. Dit is de meest gebruikelijke vorm van de ziekte van Von Willebrand.
  • Bij de autosomaal recessieve vorm lijdt de man of vrouw, die drager is van het afwijkende Von Willebrand gen, niet zelf aan de ziekte. Alleen als man en vrouw allebei drager zijn, dan is er een kans van een op vier dat een kind van allebei de ouders de ziekte erft. Kinderen die deze vorm van Von Willebrand erven, hebben meestal een ernstige vorm van de ziekte.

Het kan ook gebeuren dat iemand de ziekte van Von Willebrand heeft, zonder dat het in de familie voorkomt. 

Vrouwen met de ziekte van Von Willebrand

Vrouwen met een stollingsafwijking zoals Von Willebrand hebben vaak vrouwspecifieke klachten, zoals ernstige menstruatiestoornissen. Daarom besteden we extra aandacht aan vrouwen met een stollingsstoornis. Lees verder over menstruatie, kinderwens, zwangerschap en bevallen op de pagina Vrouwen met een stollingsstoornis

De naam Von Willebrand

De ziekte van Von Willebrand is in 1926 voor het eerst beschreven door dr. Erik Von Willebrand. Bij bewoners van de Aland eilanden (een eilandengroep in het zuiden van de Botnische Golf bij Finland) kwam hij een erfelijke bloedziekte tegen die sterk leek op hemofilie. 

Behandelcentra

Het hemofiliebehandelcentrum (HBC) is er voor de behandeling van iedereen die een stollingsstoornis heeft. In het HBC kun je altijd terecht met vragen over je behandeling, (mogelijke) bloedingen, voor het bestellen van je medicatie, maar ook voor andere vragen over bijvoorbeeld sporten en fysiotherapie.

Neem bij vragen of twijfel contact op met het hemofiliebehandelcentrum en overleg met de verpleegkundige of behandelend arts over wat je in jouw situatie het beste kunt doen. 

Werkgroep Von Willebrand 1989 - 2011

De ziekte van Von Willebrand van onderbelicht naar steeds meer in het zicht 1989 - 2011

Bij een bijeenkomst van de NVHP geven leden met de ziekte van Von Willebrand (VWB) aan dat de vereniging te weinig voor hen doet. In 1989 start Joke, samen met Cora, Silvia en Albert de eerste werkgroep Von Willebrand. Er is weinig informatie voor patiënten en nog geen voorlichtingsmateriaal. Er zijn wel veel vragen, o.a. over:

  • Behandeling van patiënten met VWB
  • De overstap van cryoprecipitaat naar hemate en immunate
  • (Later) de werking van DDAVP, ontwikkeld voor patiënten met diabetes insipidus, maar wat ook werkzaam blijkt te zijn om stolling te verbeteren. Eerst alleen beschikbaar via infuus later ook via een neusspray
  • Kinderen en VWB
  • Menstruatie en zwangerschap bij VWB
  • Tandartsbezoek en VWB
  • Medisch onderzoek en verwachtingen t.a.v. behandeling.

Op de eerste lotgenotenbijeenkomst in 1990 voor NVHP-leden met VWB is de opkomst enorm en worden veel vragen en onderwerpen besproken. Bij een van de bijeenkomsten in de jaren negentig wordt aangegeven dat we niet mee zullen maken dat gentherapie mogelijk is. Deze ontwikkeling neemt echter een vlucht en vanaf 2021 blijkt gentherapie beschikbaar voor de behandeling van hemofilie B, voor hemofilie A is het nog niet zo ver.

Er worden informatiebrochures en -folders over de ziekte van VWB ontwikkelt i.s.m. hematologen en behandelaren, die regelmatig herzien en opnieuw gedrukt worden.

Het wordt voor kinderen en jongeren met de ziekte van VWB mogelijk om mee te gaan op het klimweekend, het zeilweekend en met skiën. Joke de Meris en haar gezin nemen voor het eerst deel aan het familieweekend: “Er waren allemaal kinderen met hemofilie, maar het was voor mijn kinderen erg fijn om kinderen te ontmoeten die in dezelfde positie zaten (mijn zoon prikte zelf en mijn dochter vond het fijn om ‘broertjes en zusjes’ te ontmoeten die de ervaring kennen om op de tweede plaats te staan als er wat gebeurt)”.

Naarmate er meer informatie komt neemt de behoefte aan lotgenotenbijeenkomsten af, en in 2006 gaat deze bijeenkomst voor het eerst sinds 1990 niet door. In 2007 wordt voor het eerst een bijeenkomst georganiseerd waar ook niet-leden tegen betaling toegang krijgen. De respons is minimaal en op een gegeven moment worden deze bijeenkomsten gestopt vanwege gebrek aan belangstelling. Ook de samenstelling van de werkgroep verandert en wordt minder actief. Er wordt een groot onderzoek gestart naar Von Willebrand in Nederland. De NVHP informeert haar leden en stimuleert deelname. Het wordt het grootste onderzoek dat ooit naar VWB is gedaan. De respons van patiënten is veel hoger dan gemiddeld.

De Nederlandse Vereniging van Hemofiliebehandelaars (NVHB) stelt de ‘Richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostase­stoornissen 2009’ op, met ook aandacht voor de ziekte van VWB (in de richtlijn en internationaal afgekort als VWD = Von Willebrand Disease).
Er wordt een huisartsenbrochure ontwikkeld en een brochure over DDAVP.

De wereld wordt langzaam digitaler en veel informatie komt online beschikbaar. Ook de NVHP krijgt haar eigen website met o.a. een webpagina en digitaal documentatiemateriaal over VWB.

Werkgroep Von Willebrand 2012-2021 en verder

De ziekte van Von Willebrand van onderbelicht naar steeds meer in het zicht 2012 – 2021 en verder.

In 2012 wordt het eerste ‘Von Willebrand in Nederland’ (WiN-) onderzoek gepubliceerd.
Manon, en later Joke, hebben namens de NVHP vanaf de start in 2007 zitting in de Stuurgroep om de onderzoeksvoorstellen vanuit het patiëntperspectief te bekijken. Patiënten die hebben deelgenomen ontvangen de goed leesbare brochure met de onderzoeksresultaten, geschreven door Dr. Eva de Wee (onderzoekscoördinator WiN‐1 onderzoek).

De werkgroep VWB wordt met de komst van Mariëlle Roks in 2014 weer geactiveerd, maar door tijdgebrek komen er desondanks toch niet veel nieuwe activiteiten van de grond. In dat jaar wordt wel een nieuwe VWB-brochure gemaakt en deelgenomen aan een ronde tafel bijeenkomst in Brussel met Europese aandacht voor VWB.

Het WiN-onderzoek is in 2018 al 10 jaar aan de gang en weer wordt een verslag voor de deelnemers gepubliceerd.

De Van Creveldkliniek publiceert in 2020 een nieuwe brochure over de ziekte van VWB.

Manon start in april dat jaar bij de werkgroep VWB van het Europese Hemofilie Consortium (EHC) en besluit ook de NVHP-werkgroep andermaal nieuw leven in te blazen. Er wordt o.a. een VWB Facebookgroep opgezet die binnen een week meer dan 100 leden heeft (inmiddels 189).
Als vicevoorzitter van het NVHP-bestuur benadrukt Manon regelmatig dat er meer aandacht voor VWB moet komen, ook internationaal. Ze is o.a. nauw betrokken bij de co-creatie van 3 podcasts (voor de huisarts, voor de hematoloog en voor de patiënt) die te beluisteren zijn op Mijngezondheidsgids.nl en waar nog veel meer informatie te vinden is.

De NVHB publiceert in 2021 de Richtlijn Diagnostiek en Behandeling van de ziekte van VWB 2020, met aandacht voor beleid in het kader van zwangerschap en bevallen.
De werkgroep VWB van de NVHP organiseert in februari het VWB Webinar met o.a. een update over het WiN-onderzoek en een toekomst-voorspellend onderzoek (WiN-Pro).
Via het NVHP-lotgenotencontactteam komen veel vragen binnen over de COVID-vaccinatie waarop de NVHP in overleg een richtlijn van de hemofiliebehandelaars op de website plaatst.
In het kader van het jubileum neemt de NVHP meerdere podcasts op, waaronder ook de Podcast ‘Bloedband’ in gesprek met Manon over VWB.
Manon stapt in april 2021 van het NVHP-bestuur over naar het EHC-bestuur, en wordt ook gevraagd voor de werkgroep VWB van de Wereld Federatie (WFH). Sinds enkele jaren is er veel aandacht voor VWB bij behandelaren wereldwijd. De Europese behandelrichtlijn is daar een uitkomst van. Het EHC werkt nu aan Europese ‘Basisprincipes voor zorg’. En er lopen een aantal onderzoeken naar verbetering van behandeling en werking van nieuwe producten in de verschillende behandelcentra.

Ideeën van de werkgroep VWB voor de toekomst:

  • Podcast met uitleg over het stellen van de diagnose en het behandelbeleid;
  • ‘Kaartje’ voor huisartsen als hulpmiddel bij het stellen van de diagnose;
  • ‘Kaartje’ voor patiënten met een routeplanner van mogelijkheden;
  • Intensiever contact met de behandelcentra o.a. folders, posters etc. in de wachtkamer;
  • Weer een fysieke bijeenkomst in 2022!
  • Patiënten (groeiend aantal in FB-groep!) nog meer betrekken bij de NVHP door te blijven informeren over ontwikkelingen in behandeling en door bewustmaking dat we als patiëntenvereniging meer invloed hebben met een grote achterban die zich samen sterk wil maken voor optimale zorg!

Ideeën om in een ontspannen sfeer ervaringen uit te wisselen:

  • Via een mix van live en online activiteiten;
  • Door patiënten en leden te vragen aan welke informatie zij behoefte hebben;
  • Door actuele thema’s te belichten via bijeenkomsten, webinars, website, Faktor en Faktueel;
  • Door behandelaren beter te informeren;
  • Via scholen: voorlichtingsprogramma’s, vooral gericht op jonge meiden en menstruatie;
  • Via de media: (Linda of ander tijdschrift), bijv. vanuit het onderwerp menstruatie. Eerder is VWB bij o.a. Koffietijd, Libelle en RTL al onder de aandacht geweest; 

Ontwikkelingen om de zorg voor VWB onder de aandacht te houden en te verbeteren:

  • Via de VWB Richtlijn: bijv. ‘Basisprincipes voor zorg’;
  • Internationaal via Manon: lid van het EHC-bestuur en van de EHC VWB-werkgroep, en ook gevraagd voor de VWB-werkgroep van de WFH;
  • Via co-creatie: in een debat tussen artsen en mondige patiënten op basis van een patiëntenonderzoek waar in co-creatie een actieplan van wordt gemaakt, zowel t.a.v. de medische, praktische, sociale én mentale kant.
flask rood 64x64px nvhp

Von Willebrand-dag

notesmedical rood 64x64px nvhp 

Facebook

flask rood 64x64px nvhp

Over ons

infocircle rood 64x64px nvhp

Vrouwen

Blijf op de hoogte via onze nieuwsbrief Faktueel